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兒童顱咽管瘤是兒童最常見的顱內先天性腫瘤。據了解，在我國人群中的顱咽管瘤發病率占全部顱內腫瘤的4.7-6.5%。其中，70%為15歲以下的兒童。由于兒童顱咽管瘤首發癥狀表現為視力下降，極易被誤診，因此家長一定不能掉以輕心。
切勿延誤最佳治療時期
“有父母帶孩子來我科室就診，講訴孩子視力下降，頭暈，但在眼科檢查后發現并不是眼睛的問題，于是來神經外科檢查，CT檢查后發現：孩子所患的是顱咽管腫瘤，這是父母沒有想到的，也是此類腫瘤容易被誤診或耽誤的原因?！?第四軍醫大學第一附屬醫院西京醫院神經外科教授賀曉生主任說，顱咽管瘤是一種良性先天性腫瘤，但其生長常累及下丘腦重要結構，所以需要徹底切除，以免影響患者的生長發育。但遺憾的是，由于家長或一些非專科醫務人員缺乏相關知識，使患兒就診太遲或不能得到有效治療。如果當患兒視力嚴重損害后，即使開顱手術切除腫瘤，視力的損害也不能完全恢復，甚至失明。
警惕五種發病信號
信號一：視力視野改變
以視力視野障礙為首發癥狀者并不少見，約占顱咽管瘤的60%～80%。由于腫瘤對視覺通路壓迫部位的不同，臨床上表現為不同的視野缺損。由于視交叉受壓，出現雙顳側(兩眼外側)偏盲，一側視束(視交叉與外側膝狀體之間的一段)受壓可產生同向性偏盲(即一眼的外側性盲和另一眼的內側性盲)，壓迫一側視神經可產生單眼視力下降或失明。由于小兒有時不能敘述視野情況或檢查時不合作，常難以測定其視野的改變情況。
信號二：顱內壓增高
這種情況多見于兒童顱咽管瘤，可為首發癥狀，這主要是由于腫瘤阻塞腦室體系造成腦積水、腦壓升高所致。在臨床上表現為頭痛、惡心嘔吐、視神經乳頭水腫、復視和頸痛等。嬰幼兒和部分小兒發病者，可有顱縫裂開，頭顱增大，叩之呈“破壺”音。
信號三：內分泌紊亂
在顱咽管瘤病人中2/3者出現內分泌紊亂癥狀，比如，多飲多尿、發育延緩和身材短小。如果是男性青少年發病者，性器官可不發育，第二性征缺乏。
信號四：意識變化
部分患兒出現意識障礙，表現為淡漠或嗜睡，少數可出現昏迷。這可能是由于丘腦下部受損，及由于腦疝的發生致使中腦受壓所造成。
信號五：視神經乳頭改變
由于顱內壓增高，患兒出現視神經乳頭水腫，日久則產生視神經萎縮，視力下降以至失明。腫瘤直接壓迫視神經則產生原發性視神經萎縮。
選擇正規大醫院就診
如果孩子有以上癥狀，家長要盡快帶其到正規醫院進行檢查，以便確診。目前，頭顱CT和MRI(磁共振)是最先進、最簡單、最準確的檢查手段。對于該病的治療，手術是目前的首選方法。”賀曉生主任說，近年來，在條件好的專業腦外科醫院中，顯微外科技術有了很大進步，能最大限度保護神經組織，使手術更加安全。由于顱咽管瘤切除術所涉及的區域密布著重要的神經、血管等結構，是神經外科的難點，因此，家長在給患兒選擇就診醫院時一定要謹慎，要選擇正規大醫院治療。此外，醫生除具備相關的解剖學知識、廣博的神經內分泌學知識外，還必須具備熟練的手術技巧，穩定的心理素質，這樣才能保證手術成功。
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